3月30日，一例罕见的播散性哥伦比亚分枝杆菌病合并抗干扰素-γ自身抗体阳性免疫缺陷病（抗IFN-γ抗体缺陷综合征）患者在长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）耐药结核、中医肺病科经过多学科协作和精准治疗，病情得到有效控制，康复出院。
56岁的张玲（化名）女士，近两个月来突发面部、四肢皮肤多处溃烂脓肿、骨关节破坏，全身疼痛无法行走，辗转多家医院求医未果。此前，张玲曾患有多器官结核病，合并肺部占位病变、多发淋巴结肿大及支气管病变，虽在外院经过积极抗结核治疗后曾一度好转，但病情反复，迁延不愈。医生曾怀疑她合并恶性肿瘤可能，但均未找到肿瘤的依据。随着病情不断加重，张玲痛苦难耐，甚至夜不能寐。抱着最后一线希望，1月25日，家人用轮椅将她送至长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）耐药结核、中医肺病科就诊。
面对慕名而来、又历转多家医院效果欠佳的患者，接诊的主治医师雷丽萍对张玲病情进行全面详实梳理和分析。“考虑患者颜面、四肢多处脓肿、四肢大小骨关节多发骨质破坏、胸部CT显示肺部占位病变较前明显增大。这种多器官、多部位病变，患者之前经过多种检查仍未找到病原学依据，绝非普通结核病和常见病所致。明确病因、精准检查非常重要。”雷丽萍医生最后选择在B超引导下行深部脓肿穿刺，成功获取标本，并同时送脓液和痰液分枝杆菌培养、基因分子检测，确诊为播散性非结核分枝杆菌病（哥伦比亚分枝杆菌），已侵犯肺、淋巴结、皮肤软组织、骨关节等多个部位。
因此病多发生于免疫抑制人群，团队随即对张玲的免疫功能进行了深入检查，发现其血液中抗干扰素－γ自身抗体呈阳性。最终确诊为播散性哥伦比亚分枝杆菌病合并抗干扰素-γ自身抗体阳性免疫缺陷病（抗IFN-γ抗体缺陷综合征）。
什么是抗IFN-γ抗体缺陷综合征？
雷丽萍医生介绍，抗IFN-γ抗体缺陷综合征是一种以获得性免疫功能紊乱为特征的罕见疾病，好发于东南亚及我国南方人群，发病率仅为百万分之0.5至1.0。患者常以非结核分枝杆菌、马尔尼菲篮状菌、沙门菌属等胞内病原体感染起病，易发生播散性感染，诊治难度大，预后较差。很多患者往往因为无法及时确诊而延误治疗，最终导致死亡。
面对这一罕见病，长沙市中心医院耐药结核、中医肺病科科主任、主任医师裴异带领团队迎难而上，为张玲制定了抗非结核分枝杆菌感染的综合治疗方案，包括抗非结核分枝杆菌、护肝、免疫球蛋白冲击调节免疫、改善贫血、营养支持等措施。经过两个月的精心治疗，张玲的肺部病灶明显吸收，皮肤破溃愈合，关节疼痛缓解，已能正常行走，于3月30日康复出院。
【专家提醒】
裴异提醒，若患者反复发生严重胞内病原体感染且常规治疗无效，应尽早排查抗IFN-γ抗体缺陷综合征。此类疾病的诊治需多学科协作，包括结核科、感染科、免疫科及微生物实验室等。
作为湖南省结核病诊疗中心，长沙市中心医院在复杂结核病的诊断和治疗方面积累了丰富经验。医院通过多学科协作模式，为患者提供精准化、个体化的诊疗方案，显著提高了复杂结核病的治愈率。专家呼吁，公众应提高对结核病及相关罕见病的认识，出现相关症状及时就医，做到早发现、早诊断、早治疗。
（通讯员 雷丽萍 高琳）
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来源：华声在线
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